认真对待患者的每一个细节，真的会效率加倍。
作者 | 昼辞
“咳咳……咳咳……”
今年35岁的李女士被咳嗽折腾了一个月，仍未见好，原以为只是普通的肺炎，直到用药后出现了皮疹，她才意识到病情的严重性。
01
“最开始就是咳嗽、咳黄痰，也没有发烧和全身酸痛，于是我就吃了一些家里的常备感冒药，但没什么效果。”李女士回答着医生的询问。
她继续说，“后来我又到小区诊所拿了些感冒药，依旧没什么起色，所以我来到了咱们县医院。”
经过各种检查后，她被诊断为“社区获得性肺炎”。
医生先后在门诊给予她头孢唑林钠和左氧氟沙星静脉滴注后，咳痰明显好转，但依旧有反复咳嗽。
屋漏偏逢连夜雨，咳嗽未愈，她在两周后又莫名其妙地出现了发热，体温最高达到40℃。她感到非常疑惑：明明我还在输着液呢，怎么突然又出现了发烧，这倒是怎么回事？
为了搞清楚病因，李女士选择在县医院住院做进一步检查。
检查显示，除了血常规提示中性分叶核计数稍高、胸部CT平扫提示双肺少许炎症以外，常见的呼吸道病原体检查等均未见明显有异常。
胸部CT。图源：作者提供
综上，县医院医生仍以“社区获得性肺炎”继续给予患者抗感染、化痰、退热等治疗，但持续的高热也只有在激素对症治疗后才有稍许下降。
变故也由此开始……
02
“那几天，我一直在反复发热，体温上升的时候脸也烧得红扑扑的，一开始我也没在意。”直至家属发现，李女士双脸的潮红不像是发热所致，反而更像是某种皮疹。
很快，这种皮疹便从脸颊向颈部、胸背部和大腿伸侧蔓延，并呈现斑片状大片皮疹，为突出皮面，无伴瘙痒等。
会不会是近期用药所致呢？李女士心里开始回忆整个治病经过，但抗生素早就开始使用了，最近也没有新增其他药物治疗。
经过医生再次询问，她也否认了食物药物过敏史。这就奇怪了，皮疹究竟从何而来？
就这样，在县医院的诊疗陷入了僵局，李女士选择去上级医院继续寻找病因。
上级医院的医生拿着李女士的病例，开始快速思考：对于发热伴皮疹的患者，主要从“感染性发热”和“非感染性发热”两个方面入手。
在感染性方面，外院胸部CT可见少许“树芽征”，加上患者以干咳为主，不能排除支原体感染；最初在外院，患者也是先以最为常见的感染性发热处理，比如支原体感染、肺炎链球菌感染等，但抗生素治疗效果不太好，上述病原体感染引起全身性的皮疹也比较少见。所以还是需要完善支原体DNA以协助诊治。
在非感染性方面，需要考虑结缔组织病、血管炎性疾病或淋巴瘤等血液病，所以需要进一步完善自身免疫相关抗体检测、肿瘤标记物检测、血清学检测等。
当然，在上述检查未明确之前，也要继续考虑药物过敏反应的可能性，因此暂时给予甲泼尼龙静脉抗炎对症处理。
03
住院前几天，李女士总是干咳、高热，皮疹在用药后较前减退，但颜色逐渐变暗，所以管床医生请了皮肤科医生会诊。
皮肤科医生很快给了回报：暂考虑过敏性皮炎可能，建议给予糠酸莫米松乳膏和依巴斯汀进行对症处理，并继续当前的静脉激素抗炎方案治疗。
此时，李女士居高不下的体温也降至了正常。
所有人都以为病情一切都在朝着好的方向发展时，李女士的皮疹加重了。
更奇怪的是，在她午间上厕所时，还因为血压低晕厥了过去，把家属吓了一跳。
就在病因扑朔迷离之际，患者的自身免疫相关检查有了明显进展：铁蛋白＞1500Ug/l，类风湿因子317IU/mL，抗核抗体1：1000(+)……最关键的是，抗SSA与抗SSB抗体阳性，血清IgG升高。
这些指标都指向了风湿科的一种疾病——干燥综合征。
有了这个思考方向，医生在追问病史时，李女士也想到：似乎近几年就出现过口干的情况，但没有出现过关节肿痛、腮腺肿大等症状，所以在这次发病之前，自己并未在意。
04
何谓干燥综合征？
干燥综合征，是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有泪腺、唾液腺等功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
根据是否伴发其他结缔组织病，干燥综合征可分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，后者常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
此病起病隐匿，很多时候患者因为脱落的牙齿或眼干而多就诊于口腔科和眼科，但也有部分患者，如李女士因为出现皮疹而就诊。约10%的原发性干燥综合征患者可出现皮肤血管炎表现，紫癜最常见，亦可出现皮肤溃疡、坏疽、凹陷性瘢痕、微梗死、荨麻疹样皮肤损害、甲周梗死，无压痛性红斑结节等。
最后，医生有针对性地开了新检查，结果显示：特发性肌炎抗体谱抗Ro-52抗体IgG呈强阳性。
综上，李女士以“反复咳嗽、咳痰1个月，发热伴皮疹2周”为主诉入院，平素有口干，无关节肿痛及腮腺肿大等。入院后查铁蛋白＞1500Ug/l，类风湿因子317IU/mL，抗核抗体1：1000(+)，抗SSA与抗SSB抗体阳性，抗Ro-52抗体IgG(+++)，故考虑“原发性干燥综合征”可能，最终转入风湿免疫科做进一步诊治。
在风湿免疫科，经过完善腮腺彩超、腮腺及唇腺活检、莫氏试验等检查后，李女士的确被确诊为“原发性干燥综合征”。
05
关于原发性干燥综合征的治疗，不仅需要缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是终止或抑制体内发生的免疫异常反应，保护外分泌腺体和脏器的功能。
李女士没有出现明显的口眼干燥症状，因此治疗的重点在于抑制异常的免疫反应。
局部使用激素是治疗皮肤环状红斑的主要手段，全身激素治疗主要针对广泛或严重的病变。血管炎多选用全身激素治疗，激素减量过程中可加用硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
经过系统治疗后，李女士的发热、皮疹症状得到了显著改善。此病总体预后较好，只不过在日常生活中更需要避免病毒等感染，在合并其他脏器损害之时及时治疗即可。
通过这个病例，也是想告诉大家：有时候一个看似不起眼的征象，都会成为揭示真相的钥匙，所以我们要认真对待患者的每一个细节，真的会效率加倍。
参考资料:
[1] 张文,陈竹,厉小梅,等.原发性干燥综合征诊疗规范[J].中华内科杂志,2023,62(9):1059-1067.DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20221027-00797.
责编｜米子 亦一